Размер шрифта: Цветовая схема: Изображения:

В Республиканской детской клинической больнице на информационном семинаре обсудили вопросы гемофилии

17 апреля отмечается Всемирный день гемофилии. В этот день проходят информационные акции, чтобы привлечь внимание общества к проблемам гемофилии и сделать все возможное для улучшения качества медицинской помощи пациентам с этим неизлечимым генетическим заболеванием.

14 апреля на базе Республиканской детской клинической больницы Минздрава Чувашии состоялся информационный семинар «Школа гемофилии».

Гемофилия - наследственное заболевание, характеризующееся нарушением механизма свертывания крови. В 80% случаев это обусловлено отсутствием или недостаточностью биологически активного фактора VIII, антигемофилического глобулина, в плазме крови. В результате время свертывания крови удлиняется, и больные страдают от сильных кровотечений даже после минимальных травм.

Гемофилия возникает вследствие генетических нарушений; в половине всех случаев заболевание имеет семейный характер. Вследствие генетического механизма это заболевание поражает только мужчин. Женщины с геном гемофилии именуются носителями. Дочери такой женщины имеют 50%-й шанс стать носителем, сыновья – 50%-й шанс стать больным гемофилией.

Открыла семинар руководитель Чувашской региональной организации «Всероссийского общества гемофилии» Татьяна Александрова.

С докладом на тему «Ингибиторная форма у взрослых и детей, применение метода ИИТ для лечения ингибиторной формы гемофилии А» выступила к.м.н., ФГУ РОС НИИ гематологии и трансфузиологии, руководитель Республиканского центра по лечению больных гемофилией г. Санкт – Петербург Татьяна Андреева.

Об основах профилактической терапии рассказала гематолог Республиканской детской клинической больницы Тамара Стекольщикова.

Член центрального правления «Всероссийского общества гемофилии», ответственный по ПФО Татьяна Глухова озвучила основные направления деятельности и задачи «Всероссийского общества гемофилии», оказание медицинской помощи больным гемофилии ПФО».
Участники мероприятия в ходе семинара задавали вопросы и получали на них исчерпывающие ответы.

Справочно:


Гемофилия, шире коагулопатия - заболевание крови, характеризующееся повышенной кровоточивостью, причиной которой является нарушение свертываемости крови.
Нормальная свертываемость крови предотвращает и останавливает кровоизлияния в мышцы и суставы (гемартрозы и гематомы), а также кровотечения при порезах и царапинах, которые могут возникнуть при активной повседневной жизни любого человека.
Свертывание крови - сложный физиологический процесс, в который вовлечено более десятка специальных белков - факторов свертывания крови, обозначаемых римскими цифрами от I до XIII. Дефицит фактора VIII называется гемофилией А, фактора IX - В. Дефицит или дефект (в зависимости от типа и подтипа) фактора Виллебранда называется болезнью Виллебранда. Существуют и более редкие коагулопатии, в частности, дефицит фактора XI - ранее называемый гемофилией С.