25 сентября на базе ГУЗ «Республиканская клиническая больница» состоялась Школа больных гемофилией, приуроченная к официальному открытию Чувашской республиканской региональной организации общероссийской благотворительной общественной организации инвалидов «Всероссийское общество гемофилии». В конференции приняли участие врачи-гематологи, терапевты, специалисты Минздравсоцразвития Чувашии,  люди, страдающие гемофилией, и их семьи.

Гостем школы стала Татьяна Глухова - ответственное лицо Всероссийского общества гемофилии  по ПФО. Татьяна Михайловна обратилась к участникам конференции с приветственным словом и отметила, что основная работа, проводимая обществом, заключается в  обеспечении больных гемофилией  факторами  свертываемости крови и оказании им квалифицированной медицинской помощи. Всего в ПФО проживают 1800 больных гемофилией, функционируют 14 региональных организаций, 12 из которых проводят активную работу: организуют круглые столы, конференции, взаимодействуют с региональным правительством и пользуются его поддержкой.

Представитель Всероссийского общества гемофилии вынесла предложение о том, что каждый пациент обязан иметь паспорт больного гемофилией независимо от тяжести заболевания. Данный паспорт необходимо иметь при себе всю жизнь, он может пригодиться в непредвиденных жизненных ситуациях: при травмах, незапланированных встречах с правоохранительными органами, а также при посещении поликлиники и поездках в другие города и страны. Оформить документ можно в лечебном учреждении, где пациент стоит на учете.

Татьяна Михайловна поблагодарила организаторов регионального общества гемофилии за проявленную активность и пожелала им продуктивной работы.

Главный специалист терапевт Минздравсоцразвития Чувашии Альбина Евдокимова проинформировала участников школы об организации оказания медицинской помощи больным гемофилией в республике, а консультант отдела стратегического планирования и развития здравоохранения и социальной сферы Минздравсоцразвития Чувашии Наталья Максимова раскрыла проблемы решения обеспечения больных гемофилией препаратами крови.

Было отмечено, что оказание медицинской помощи  больным гемофилией осуществляется согласно стандарта медицинской помощи больным с наследственным дефицитом фактора VIII, с наследственным дефицитом фактора IX, болезнью Виллебранда, утвержденным приказом Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 14 ноября 2007 г. № 705.

В Чувашии медицинская помощь страдающим смертельно опасным заболеванием оказывается в ГУЗ «Республиканская детская клиническая больница» и ГУЗ «Республиканская клиническая больница» и включает в себя диспансерное наблюдение пациента в течение всей жизни у врача-гематолога и участкового терапевта, госпитализацию больных гемофилией в специализированные гематологические отделения по показаниям, профилактическое лечение и лечение по требованию факторами свертывания крови в амбулаторных условиях.

Всего в Чувашской Республике проживают 67 больных гемофилией, из них 24 ребенка и 43 взрослых. С дефицитом VIII фактора свертываемости крови (гемофилия А) – 60 человек, с дефицитом IX фактора свертываемости крови (гемофилия В) – 7 человек.

 До программы ДЛО (дополнительного лекарственного обеспечения) и Федеральной программы обеспечения лекарственными средствами по 7-ми нозологиям в связи с неадекватной гемостатической терапией устаревшими препаратами до 95%  пациентов с тяжелой формой гемофилии были инфицированы гепатитом С, свыше 90% имели к 12-13 годам необратимые поражения опорно-двигательного аппарата, а средняя продолжительность их жизни  составляла до 30 лет.

 Внедрение данных программ  дает возможность проводить адекватную гемостатическую  терапию с детского возраста, которая, в свою очередь,  позволяет снизить поражение опорно-двигательного аппарата у пациентов до 10 %, а среднюю продолжительность их жизни увеличить до  характерной для здоровой популяции.

Профилактическое лечение в республике получают 100 % детей.

В 2008 г. один пациент получил полное эндопротезирование тазобедренного сустава в ГНЦ РАМН г.Москва, в 2010 г. двое пациентов планируются на эндопротезирование суставов в ведущие федеральные клиники.

Заведующие отделениями гематологии  Республиканской детской клинической больницы  и  Республиканской клинической больницы Галина Павлова и Татьяна Кисилева выступили с докладом «Гемофилия у детей. Оказание высокотехнологичной медицинской помощи больным, тактика поведения при различных кровотечениях». Специалисты-гематологи напомнили пациентам шесть правил для больного гемофилией.

О  медико-генетическом консультировании семей по вопросам гемофилии рассказала заведующая медико-генетической лабораторией Президентского перинатального центра Екатерина Саваскина.

Руководитель Чувашского общества гемофилии Сергей Леонтьев обозначил цели и задачи  региональной организации и ответил на вопросы, связанные с членством.

В рамках школы был продемонстрирован фильм о героическом восхождении больных гемофилией на Эверест и организован мастер-класс по обучению пациентов и родителей пациентов  правильному внутривенному введению  факторов свертывания крови в домашних условиях.

Справочно:

Гемофилия - наследственное заболевание, характеризующееся нарушением механизма свертывания крови. В 80% случаев это обусловлено отсутствием или недостаточностью биологически активного фактора VIII, антигемофилического глобулина, в плазме крови. В результате время свертывания крови удлиняется и больные страдают от сильных кровотечений даже после минимальных травм. Гемофилия возникает вследствие генетических нарушений; в половине всех случаев заболевание имеет семейный характер. Вследствие генетического механизма это заболевание поражает только мужчин. Женщины с геном гемофилии именуются носителями. Дочери такой женщины имеют 50-процентный шанс стать носителем, сыновья – 50-процентный шанс стать больным гемофилией.

                         Шесть правил для больного гемофилией

1.            Проходи ежегодную диспансеризацию в центре гемофилии или гематологическом отделении, где состоишь на учете.

2.            Обязательно сделай прививку от гепатита А и гепатита В.

3.            Переливайся немедленно, если чувствуешь, что началось кровотечение. Если сомневаешься – переливайся!

4.            Занимайся спортом: сильные мышцы – здоровые суставы.

5.            Регулярно посещай зубного врача.

6.            Делай регулярно анализы крови (клинический и биохимический) для раннего выявления опасных инфекций.