Гость школы, ответственное лицо Всероссийского общества гемофилии по Приволжскому Федеральному округу /ПФО/ Татьяна Глухова отметила, что основная работа, проводимая обществом, заключается в обеспечении больных гемофилией факторами свертываемости крови и оказании им квалифицированной медицинской помощи. Всего в ПФО проживают 1, 8 тыс. больных гемофилией, функционируют 14 региональных организаций, 12 из которых проводят активную работу: организуют круглые столы, конференции, взаимодействуют с региональным правительством и пользуются его поддержкой.

Представитель Всероссийского общества гемофилии вынесла предложение о том, что каждый пациент обязан иметь паспорт больного гемофилией независимо от тяжести заболевания. Данный паспорт необходимо иметь при себе всю жизнь, он может пригодиться в непредвиденных жизненных ситуациях: при травмах, незапланированных встречах с правоохранительными органами, а также при посещении поликлиники и поездках в другие города и страны. Оформить документ можно в лечебном учреждении, где пациент стоит на учете.

В свою очередь главный специалист терапевт Минздравсоцразвития Чувашии Альбина Евдокимова проинформировала участников школы об организации оказания медицинской помощи больным гемофилией в республике, а консультант отдела стратегического планирования и развития здравоохранения и социальной сферы Минздравсоцразвития Чувашии Наталья Максимова раскрыла проблемы решения обеспечения больных гемофилией препаратами крови.

Было отмечено, что оказание медицинской помощи больным гемофилией осуществляется согласно стандарта медицинской помощи больным с наследственным дефицитом фактора VIII, с наследственным дефицитом фактора IX, болезнью Виллебранда, утвержденным приказом Минздравсоцразвития РФ от 14 ноября 2007 года.

Как отметили в пресс-службе республиканского Минздравсоцразвития, в Чувашии медицинская помощь страдающим смертельно опасным заболеванием оказывается в Республиканской детской клинической больнице и Республиканской клинической больнице, и включает в себя диспансерное наблюдение пациента в течение всей жизни у врача-гематолога и участкового терапевта. А также госпитализацию больных гемофилией в специализированные гематологические отделения по показаниям, профилактическое лечение и лечение по требованию факторами свертывания крови в амбулаторных условиях.

Всего в Чувашской Республике проживают 67 больных гемофилией, из них 24 ребенка и 43 взрослых. С дефицитом VIII фактора свертываемости крови /гемофилия А/ – 60 человек, с дефицитом IX фактора свертываемости крови /гемофилия В/ – 7 человек.

До программы ДЛО /дополнительного лекарственного обеспечения/ и Федеральной программы обеспечения лекарственными средствами по 7-ми нозологиям в связи с неадекватной гемостатической терапией устаревшими препаратами до 95% пациентов с тяжелой формой гемофилии были инфицированы гепатитом С, свыше 90% имели к 12-13 годам необратимые поражения опорно-двигательного аппарата, а средняя продолжительность их жизни составляла до 30 лет.

Внедрение данных программ дает возможность проводить адекватную гемостатическую терапию с детского возраста, которая, в свою очередь, позволяет снизить поражение опорно-двигательного аппарата у пациентов до 10%, а среднюю продолжительность их жизни увеличить до характерной для здоровой популяции.

Профилактическое лечение в республике получают 100 % детей. В 2008 году один пациент получил полное эндопротезирование тазобедренного сустава в ГНЦ РАМН г.Москва, в 2010 г. двое пациентов планируются на эндопротезирование суставов в ведущие федеральные клиники.

Заведующие отделениями гематологии Республиканской детской клинической больницы и Республиканской клинической больницы Галина Павлова и Татьяна Кисилева выступили с докладом «Гемофилия у детей. Оказание высокотехнологичной медицинской помощи больным, тактика поведения при различных кровотечениях». Специалисты-гематологи напомнили пациентам шесть правил для больного гемофилией:

1. Проходи ежегодную диспансеризацию в центре гемофилии или гематологическом отделении, где состоишь на учете.
2. Обязательно сделай прививку от гепатита А и гепатита В.
3. Переливайся немедленно, если чувствуешь, что началось кровотечение. Если сомневаешься – переливайся!
4. Занимайся спортом: сильные мышцы – здоровые суставы.
5. Регулярно посещай стоматолога.
6. Делай регулярно анализы крови для раннего выявления опасных инфекций.

Также в рамках школы был продемонстрирован фильм о героическом восхождении больных гемофилией на Эверест и организован мастер-класс по обучению пациентов и родителей пациентов правильному внутривенному введению факторов свертывания крови в домашних условиях, рассказали в республиканском Минздравсоцразвития.

Гемофилия - наследственное заболевание, характеризующееся нарушением механизма свертывания крови. В 80% случаев это обусловлено отсутствием или недостаточностью биологически активного фактора VIII, антигемофилического глобулина, в плазме крови. В результате время свертывания крови удлиняется, и больные страдают от сильных кровотечений даже после минимальных травм.

Гемофилия возникает вследствие генетических нарушений; в половине всех случаев заболевание имеет семейный характер. Вследствие генетического механизма это заболевание поражает только мужчин. Женщины с геном гемофилии именуются носителями. Дочери такой женщины имеют 50%-й шанс стать носителем, сыновья – 50%-й шанс стать больным гемофилией.