Ежегодно медицинскую помощь в Республиканской клинической больнице получают более 20000 человек, сложных в диагностическом и лечебном плане. В специализированных стационарных отделениях терапевтического профиля больницы предоставляется высококвалифицированная, зачастую уникальная для республики консультативная и лечебная помощь.

Об одном из таких редких клинических случаев рассказывает главный внештатный специалист пульмонолог Минздрава Чувашии, заместитель главного врача по медицинской части Республиканской клинической больницы, и.о. заведующего пульмонологическим отделением Пётр Павлов.

«В январе 2025 года в пульмонологическое отделение экстренно поступил пациент с таким редким заболеванием, как синдром Зиверта-Картагенера. Для этого орфанного заболевания характерны зеркальное расположение внутренних органов, бронхоэктазы (расширение бронхов, потеря нормальной структуры стенок бронхов) и полисинусит. Эта генетически обусловленная патология приводит к инвалидизации и необходимости частой госпитализации. Она связана с неправильным функционированием бронхолёгочной системы с нарушением дренажа мокроты. В её основе – неправильная работа ресничек эпителиальных клеток дыхательных путей. В нормальном состоянии и в бронхах, и в носовых путях реснички колеблются и выгоняют слизь из нижних отделов наверх. В случае с данным заболеванием нарушается механизм самоочищения, в организм попадают микробы, которые остаются там и приводят к застою мокроты, хроническому воспалению, инфицированию резистентной микрофлорой, частым обострениям этих процессов. Мы наблюдаем пациента около 10 лет, ранее он несколько раз проходил стационарное лечение в связи с обострением бронхоэктазов, лечение симптомов было с хорошим эффектом. Проблема в том, что на данный момент лечение самого заболевания отсутствует, хотя и ведутся исследования в этом направлении. Не так давно у него пошло ухудшение, в том числе с точки зрения нарушения функции работы почек. В пульмонологическом отделении ему была проведена антибактериальная, бронхолитическая муколитическая терапия, благодаря чему было отмечено улучшение работы бронхолёгочной системы», – отметил Пётр Иванович.

Работа велась совместно врачами-пульмонологами и врачами-нефрологами отделения диализа. Более подробно об этом рассказывает заведующий отделением диализа, главный внештатный специалист нефролог Минздрава Чувашии Андрей Карушкин. «Ухудшение состояния пациента было связано с резким снижением функции почек до критических значений в связи с развитием вторичного амилоидоза почек. Пациенту был проведен экстренный сеанс гемодиализа для удаления уремических токсинов, состояние пациента улучшилось. Сейчас проводится заместительная почечная терапия по причине почечной недостаточности», – подчеркнул Андрей Анатольевич.

Далее пациент продолжит находиться на программном гемодиализе.